一個(gè)新生命的誕生，對(duì)一個(gè)家庭而言，無疑是最幸福的，然而對(duì)于文文(化名)一家卻是殘酷的——文文剛出生就患了魚鱗病，體表皮膚大面積剝脫。好在經(jīng)過22天的治療，文文于日前好轉(zhuǎn)出院。

剛出生的寶寶 皮膚一碰就掉

“我們這邊有個(gè)剛出生的寶寶，輕輕一碰，身上的皮膚就掉了，你們趕緊來看看……”去年底，西南醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院新生兒科急救電話響起，電話那頭的醫(yī)務(wù)人員焦急地說道。

掛掉電話后，新生兒科醫(yī)護(hù)人員立即聯(lián)系醫(yī)院急救車，前往宜賓市興文縣將文文接到醫(yī)院。

入院后，新生兒科醫(yī)護(hù)人員為文文進(jìn)行了全面檢查，發(fā)現(xiàn)其全身皮膚潮紅，四肢關(guān)節(jié)處有大小不等、鮮紅色的糜爛潰面，腹部大片表皮剝脫，剝脫處周圍殘留表皮干燥、呈羊皮紙樣……情況非常嚴(yán)重。

完善基因檢查 確診為魚鱗病

新生兒科醫(yī)護(hù)人員根據(jù)文文的實(shí)際情況，在給予抗感染治療的同時(shí)完善相關(guān)基因檢查。

“全身基本沒有完好皮膚，無法在外周穿刺置管并粘貼敷料，我們立即給予臍靜脈置管建立靜脈通道補(bǔ)液。”新生兒科學(xué)科主任葉曉秀教授介紹，經(jīng)過基因檢查，文文的父母和哥哥都無魚鱗病的基因，文文的表皮松解性角化過度型魚鱗病應(yīng)為基因突變所致。

葉曉秀介紹，表皮松解性角化過度型魚鱗病又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病，是一種常染色體顯性遺傳病。臨床上很少見，出生時(shí)即有，皮膚增厚如角質(zhì)樣，有鎧甲狀鱗屑覆蓋于整個(gè)身體上;出生后鱗屑即脫落，留下粗糙的潮濕面，可有松弛性大皰，其上可再度形成鱗屑;在四肢屈側(cè)和皺襞部如腹股溝、腕、腋和肘部有灰棕色或疣狀鱗屑，其他部位的皮膚也可波及，但較輕。

皮膚破損脫落 護(hù)理須小心翼翼

清創(chuàng)、涂表皮生長(zhǎng)因子凝膠、貼泡沫敷料、纏繃帶、固定帶固定……為防止文文的皮膚進(jìn)一步損傷及發(fā)生感染，新生兒科醫(yī)護(hù)人員對(duì)其進(jìn)行精細(xì)化管理，每個(gè)部位的處理都必須小心翼翼，而每次換藥需要四五位醫(yī)護(hù)人員花兩三個(gè)小時(shí)才能完成。

由于文文皮膚易剝脫，不能使用尿不濕，新生兒科醫(yī)護(hù)人員還特意為其準(zhǔn)備了無菌消毒床單、床墊，自制了小尿片。經(jīng)過半個(gè)月的精心治療，文文的病情緩解，新生兒科醫(yī)護(hù)人員開始手把手指導(dǎo)文文家長(zhǎng)為其換藥、洗澡等。22天后，文文皮膚好轉(zhuǎn)出院。

關(guān)鍵詞： 魚鱗病患兒 寶寶皮膚病 魚鱗病的治療 基因檢測(cè)